LONP1

Наявні структури

Пошук ортологів: PDBe RCSB

Список кодів PDB
2X36

Ідентифікатори

Символи

LONP1, LON, LONP, LonHS, PIM1, PRSS15, hLON, CODASS, lon peptidase 1, mitochondrial, Lon protease homolog, mitochondrial

Зовнішні ІД

OMIM: 605490 MGI: 1921392 HomoloGene: 3521 GeneCards: LONP1

Пов'язані генетичні захворювання

CODAS syndrome^[1]

Онтологія гена
Молекулярна функція	• nucleotide binding • DNA binding • GO:0070361, GO:0070364, GO:0070363, GO:0070362 mitochondrial promoter sequence-specific DNA binding • ADP binding • DNA polymerase binding • G-quadruplex DNA binding • GO:0070122 peptidase activity • ATPase activity • GO:0001948, GO:0016582 protein binding • single-stranded RNA binding • serine-type peptidase activity • serine-type endopeptidase activity • hydrolase activity • ATP binding • ATP-dependent peptidase activity • sequence-specific DNA binding • single-stranded DNA binding
Клітинна компонента	• мембрана • нуклеоплазма • мітохондріальний матрикс • mitochondrial nucleoid • клітинне ядро • мітохондрія • гіалоплазма
Біологічний процес	• mitochondrial DNA metabolic process • mitochondrial genome maintenance • GO:0010260 старіння людини • mitochondrion organization • протеоліз • GO:0044257 protein catabolic process • response to aluminum ion • response to hormone • proteolysis involved in cellular protein catabolic process • protein homooligomerization • protein quality control for misfolded or incompletely synthesized proteins • response to hypoxia • cellular response to oxidative stress • oxidation-dependent protein catabolic process • chaperone-mediated protein complex assembly
Джерела:Amigo / QuickGO

Шаблон експресії

Більше даних

Ортологи

Види

Людина

Миша

Entrez


9361


74142

Ensembl


ENSG00000196365


ENSMUSG00000041168

UniProt


P36776


Q8CGK3

RefSeq (мРНК)


NM_001276479 NM_001276480 NM_004793


NM_028782

RefSeq (білок)


NP_001263408 NP_001263409 NP_004784


NP_083058

Локус (UCSC)

Хр. 19: 5.69 – 5.72 Mb

Хр. 17: 56.92 – 56.93 Mb

PubMed search

^[2]

^[3]

Вікідані

Див./Ред. для людей

Див./Ред. для мишей

LONP1 (англ. Lon peptidase 1, mitochondrial) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 19-ї хромосоми.^[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 959 амінокислот, а молекулярна маса — 106 489^[5].

Послідовність амінокислот

10	20	30	40	50
MAASTGYVRL	WGAARCWVLR	RPMLAAAGGR	VPTAAGAWLL	RGQRTCDASP
PWALWGRGPA	IGGQWRGFWE	ASSRGGGAFS	GGEDASEGGA	EEGAGGAGGS
AGAGEGPVIT	ALTPMTIPDV	FPHLPLIAIT	RNPVFPRFIK	IIEVKNKKLV
ELLRRKVRLA	QPYVGVFLKR	DDSNESDVVE	SLDEIYHTGT	FAQIHEMQDL
GDKLRMIVMG	HRRVHISRQL	EVEPEEPEAE	NKHKPRRKSK	RGKKEAEDEL
SARHPAELAM	EPTPELPAEV	LMVEVENVVH	EDFQVTEEVK	ALTAEIVKTI
RDIIALNPLY	RESVLQMMQA	GQRVVDNPIY	LSDMGAALTG	AESHELQDVL
EETNIPKRLY	KALSLLKKEF	ELSKLQQRLG	REVEEKIKQT	HRKYLLQEQL
KIIKKELGLE	KDDKDAIEEK	FRERLKELVV	PKHVMDVVDE	ELSKLGLLDN
HSSEFNVTRN	YLDWLTSIPW	GKYSNENLDL	ARAQAVLEED	HYGMEDVKKR
ILEFIAVSQL	RGSTQGKILC	FYGPPGVGKT	SIARSIARAL	NREYFRFSVG
GMTDVAEIKG	HRRTYVGAMP	GKIIQCLKKT	KTENPLILID	EVDKIGRGYQ
GDPSSALLEL	LDPEQNANFL	DHYLDVPVDL	SKVLFICTAN	VTDTIPEPLR
DRMEMINVSG	YVAQEKLAIA	ERYLVPQARA	LCGLDESKAK	LSSDVLTLLI
KQYCRESGVR	NLQKQVEKVL	RKSAYKIVSG	EAESVEVTPE	NLQDFVGKPV
FTVERMYDVT	PPGVVMGLAW	TAMGGSTLFV	ETSLRRPQDK	DAKGDKDGSL
EVTGQLGEVM	KESARIAYTF	ARAFLMQHAP	ANDYLVTSHI	HLHVPEGATP
KDGPSAGCTI	VTALLSLAMG	RPVRQNLAMT	GEVSLTGKIL	PVGGIKEKTI
AAKRAGVTCI	VLPAENKKDF	YDLAAFITEG	LEVHFVEHYR	EIFDIAFPDE
QAEALAVER

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Кодований геном білок за функціями належить до гідролаз, протеаз, серинових протеаз. Задіяний у такому біологічному процесі, як альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з АТФ, нуклеотидами, ДНК. Локалізований у мітохондрії.

Література

Wang N., Gottesman S., Willingham M.C., Gottesman M.M., Maurizi M.R. (1993). A human mitochondrial ATP-dependent protease that is highly homologous to bacterial Lon protease. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 90: 11247—11251. PMID 8248235 DOI:10.1073/pnas.90.23.11247
The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
Fu G.K., Markovitz D.M. (1998). The human LON protease binds to mitochondrial promoters in a single-stranded, site-specific, strand-specific manner. Biochemistry. 37: 1905—1909. PMID 9485316 DOI:10.1021/bi970928c
Bota D.A., Davies K.J. (2002). Lon protease preferentially degrades oxidized mitochondrial aconitase by an ATP-stimulated mechanism. Nat. Cell Biol. 4: 674—680. PMID 12198491 DOI:10.1038/ncb836
Wang N., Maurizi M.R., Emmert-Buck L., Gottesman M.M. (1994). Synthesis, processing, and localization of human Lon protease. J. Biol. Chem. 269: 29308—29313. PMID 7961901

Примітки

↑ Захворювання, генетично пов'язані з LONP1 переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
↑ Human PubMed Reference:.
↑ Mouse PubMed Reference:.
↑ HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:9479 (англ.) . Процитовано 12 вересня 2017.
↑ UniProt, P36776 (англ.) . Архів оригіналу за 29 серпня 2017. Процитовано 12 вересня 2017.