Фактор H системи комплементу

Фактор H системи комплементу
Наявні структури
PDBПошук ортологів: PDBe RCSB
Список кодів PDB

4ONT, 1HAQ, 1HCC, 1HFH, 1HFI, 2BZM, 2G7I, 2IC4, 2JGW, 2JGX, 2KMS, 2QFG, 2QFH, 2RLP, 2RLQ, 2UWN, 2V8E, 2W80, 2W81, 2WII, 2XQW, 3GAU, 3GAV, 3GAW, 3KXV, 3KZJ, 3OXU, 3R62, 3RJ3, 3SW0, 4AYD, 4AYE, 4AYI, 4AYM, 4B2R, 4B2S, 4J38, 4K12, 4ZH1

Ідентифікатори
Символи CFH, AHUS1, AMBP1, ARMD4, ARMS1, CFHL3, FH, FHL1, HF, HF1, HF2, HUS, complement factor H
Зовнішні ІД OMIM: 134370 MGI: 88385 HomoloGene: 20086 GeneCards: CFH
Пов'язані генетичні захворювання
макулодистрофія, basal laminar drusen, age related macular degeneration 4, макулодистрофія[1]
Онтологія гена
Молекулярна функція

• heparan sulfate proteoglycan binding
• heparin binding
• GO:0001948, GO:0016582 protein binding

Клітинна компонента

• extracellular region
• blood microparticle
• екзосома
• міжклітинний простір

Біологічний процес

• complement activation, alternative pathway
• regulation of complement activation
• процес імунної системи
• вроджений імунітет
• complement activation
• GO:0022415 viral process
• regulation of complement-dependent cytotoxicity

Джерела:Amigo / QuickGO
Шаблон експресії


Більше даних
Ортологи
Види Людина Миша
Entrez
3075
12628
Ensembl
ENSG00000000971
ENSMUSG00000026365
UniProt
P08603
P06909
RefSeq (мРНК)
NM_001014975
NM_000186
NM_009888
RefSeq (білок)
NP_000177
NP_001014975
NP_034018
Локус (UCSC) Хр. 1: 196.65 – 196.75 Mb Хр. 1: 140.01 – 140.11 Mb
PubMed search [2] [3]
Вікідані
Див./Ред. для людейДив./Ред. для мишей

Фактор H системи комплементу (англ. Complement factor H) – білок, який кодується геном CFH, розташованим у людей на короткому плечі 1-ї хромосоми. [4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 231 амінокислот, а молекулярна маса — 139 096[5].

Послідовність амінокислот
1020304050
MRLLAKIICLMLWAICVAEDCNELPPRRNTEILTGSWSDQTYPEGTQAIY
KCRPGYRSLGNVIMVCRKGEWVALNPLRKCQKRPCGHPGDTPFGTFTLTG
GNVFEYGVKAVYTCNEGYQLLGEINYRECDTDGWTNDIPICEVVKCLPVT
APENGKIVSSAMEPDREYHFGQAVRFVCNSGYKIEGDEEMHCSDDGFWSK
EKPKCVEISCKSPDVINGSPISQKIIYKENERFQYKCNMGYEYSERGDAV
CTESGWRPLPSCEEKSCDNPYIPNGDYSPLRIKHRTGDEITYQCRNGFYP
ATRGNTAKCTSTGWIPAPRCTLKPCDYPDIKHGGLYHENMRRPYFPVAVG
KYYSYYCDEHFETPSGSYWDHIHCTQDGWSPAVPCLRKCYFPYLENGYNQ
NYGRKFVQGKSIDVACHPGYALPKAQTTVTCMENGWSPTPRCIRVKTCSK
SSIDIENGFISESQYTYALKEKAKYQCKLGYVTADGETSGSITCGKDGWS
AQPTCIKSCDIPVFMNARTKNDFTWFKLNDTLDYECHDGYESNTGSTTGS
IVCGYNGWSDLPICYERECELPKIDVHLVPDRKKDQYKVGEVLKFSCKPG
FTIVGPNSVQCYHFGLSPDLPICKEQVQSCGPPPELLNGNVKEKTKEEYG
HSEVVEYYCNPRFLMKGPNKIQCVDGEWTTLPVCIVEESTCGDIPELEHG
WAQLSSPPYYYGDSVEFNCSESFTMIGHRSITCIHGVWTQLPQCVAIDKL
KKCKSSNLIILEEHLKNKKEFDHNSNIRYRCRGKEGWIHTVCINGRWDPE
VNCSMAQIQLCPPPPQIPNSHNMTTTLNYRDGEKVSVLCQENYLIQEGEE
ITCKDGRWQSIPLCVEKIPCSQPPQIEHGTINSSRSSQESYAHGTKLSYT
CEGGFRISEENETTCYMGKWSSPPQCEGLPCKSPPEISHGVVAHMSDSYQ
YGEEVTYKCFEGFGIDGPAIAKCLGEKWSHPPSCIKTDCLSLPSFENAIP
MGEKKDVYKAGEQVTYTCATYYKMDGASNVTCINSRWTGRPTCRDTSCVN
PPTVQNAYIVSRQMSKYPSGERVRYQCRSPYEMFGDEEVMCLNGNWTEPP
QCKDSTGKCGPPPPIDNGDITSFPLSVYAPASSVEYQCQNLYQLEGNKRI
TCRNGQWSEPPKCLHPCVISREIMENYNIALRWTAKQKLYSRTGESVEFV
CKRGYRLSSRSHTLRTTCWDGKLEYPTCAKR

Задіяний у таких біологічних процесах як імунітет, вроджений імунітет, альтернативний шлях активації комплементу. Секретований назовні.

Література

  • Ripoche J., Day A.J., Harris T.J.R., Sim R.B. (1988). The complete amino acid sequence of human complement factor H. Biochem. J. 249: 593—602. PMID 2963625 DOI:10.1042/bj2490593
  • The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
  • Schulz T.F., Schwaeble W., Stanley K.K., Weiss E., Dierich M.P. (1986). Human complement factor H: isolation of cDNA clones and partial cDNA sequence of the 38-kDa tryptic fragment containing the binding site for C3b. Eur. J. Immunol. 16: 1351—1355. PMID 2946589 DOI:10.1002/eji.1830161107
  • Sim R.B., Discipio R.G. (1982). Purification and structural studies on the complement-system control protein beta 1H (Factor H). Biochem. J. 205: 285—293. PMID 6215918 DOI:10.1042/bj2050285
  • Bunkenborg J., Pilch B.J., Podtelejnikov A.V., Wisniewski J.R. (2004). Screening for N-glycosylated proteins by liquid chromatography mass spectrometry. Proteomics. 4: 454—465. PMID 14760718 DOI:10.1002/pmic.200300556
  • Buddles M.R.H., Donne R.L., Richards A., Goodship J., Goodship T.H.J. (2000). Complement factor H gene mutation associated with autosomal recessive atypical hemolytic uremic syndrome. Am. J. Hum. Genet. 66: 1721—1722. PMID 10762557 DOI:10.1086/302877

Примітки

  1. ↑ Захворювання, генетично пов'язані з Фактор H системи комплементу переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
  2. ↑ Human PubMed Reference:.
  3. ↑ Mouse PubMed Reference:.
  4. ↑ HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:4883 (англ.) . Архів оригіналу за 14 жовтня 2017. Процитовано 30 січня 2017.
  5. ↑ UniProt, P08603 (англ.) . Архів оригіналу за 22 листопада 2016. Процитовано 30 січня 2017.

Див. також

  • Хромосома 1
Молекула міоглобіну Це незавершена стаття про білки.
Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її.

П:  Портал «Біологія» П:  Портал «Хімія»

На цю статтю не посилаються інші статті Вікіпедії.
Будь ласка розставте посилання відповідно до прийнятих рекомендацій.