Фактор H системи комплементу
Фактор H системи комплементу | |||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
![]() | |||||||||||||||||
| |||||||||||||||||
Ідентифікатори | |||||||||||||||||
Символи | CFH, AHUS1, AMBP1, ARMD4, ARMS1, CFHL3, FH, FHL1, HF, HF1, HF2, HUS, complement factor H | ||||||||||||||||
Зовнішні ІД | OMIM: 134370 MGI: 88385 HomoloGene: 20086 GeneCards: CFH | ||||||||||||||||
Пов'язані генетичні захворювання | |||||||||||||||||
макулодистрофія, basal laminar drusen, age related macular degeneration 4, макулодистрофія[1] | |||||||||||||||||
| |||||||||||||||||
Шаблон експресії | |||||||||||||||||
![]() ![]() | |||||||||||||||||
Більше даних | |||||||||||||||||
Ортологи | |||||||||||||||||
Види | Людина | Миша | |||||||||||||||
Entrez |
|
| |||||||||||||||
Ensembl |
|
| |||||||||||||||
UniProt |
|
| |||||||||||||||
RefSeq (мРНК) |
|
| |||||||||||||||
RefSeq (білок) |
|
| |||||||||||||||
Локус (UCSC) | Хр. 1: 196.65 – 196.75 Mb | Хр. 1: 140.01 – 140.11 Mb | |||||||||||||||
PubMed search | [2] | [3] | |||||||||||||||
Вікідані | |||||||||||||||||
|
Фактор H системи комплементу (англ. Complement factor H) – білок, який кодується геном CFH, розташованим у людей на короткому плечі 1-ї хромосоми. [4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 231 амінокислот, а молекулярна маса — 139 096[5].
10 | 20 | 30 | 40 | 50 | ||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|
MRLLAKIICL | MLWAICVAED | CNELPPRRNT | EILTGSWSDQ | TYPEGTQAIY | ||||
KCRPGYRSLG | NVIMVCRKGE | WVALNPLRKC | QKRPCGHPGD | TPFGTFTLTG | ||||
GNVFEYGVKA | VYTCNEGYQL | LGEINYRECD | TDGWTNDIPI | CEVVKCLPVT | ||||
APENGKIVSS | AMEPDREYHF | GQAVRFVCNS | GYKIEGDEEM | HCSDDGFWSK | ||||
EKPKCVEISC | KSPDVINGSP | ISQKIIYKEN | ERFQYKCNMG | YEYSERGDAV | ||||
CTESGWRPLP | SCEEKSCDNP | YIPNGDYSPL | RIKHRTGDEI | TYQCRNGFYP | ||||
ATRGNTAKCT | STGWIPAPRC | TLKPCDYPDI | KHGGLYHENM | RRPYFPVAVG | ||||
KYYSYYCDEH | FETPSGSYWD | HIHCTQDGWS | PAVPCLRKCY | FPYLENGYNQ | ||||
NYGRKFVQGK | SIDVACHPGY | ALPKAQTTVT | CMENGWSPTP | RCIRVKTCSK | ||||
SSIDIENGFI | SESQYTYALK | EKAKYQCKLG | YVTADGETSG | SITCGKDGWS | ||||
AQPTCIKSCD | IPVFMNARTK | NDFTWFKLND | TLDYECHDGY | ESNTGSTTGS | ||||
IVCGYNGWSD | LPICYERECE | LPKIDVHLVP | DRKKDQYKVG | EVLKFSCKPG | ||||
FTIVGPNSVQ | CYHFGLSPDL | PICKEQVQSC | GPPPELLNGN | VKEKTKEEYG | ||||
HSEVVEYYCN | PRFLMKGPNK | IQCVDGEWTT | LPVCIVEEST | CGDIPELEHG | ||||
WAQLSSPPYY | YGDSVEFNCS | ESFTMIGHRS | ITCIHGVWTQ | LPQCVAIDKL | ||||
KKCKSSNLII | LEEHLKNKKE | FDHNSNIRYR | CRGKEGWIHT | VCINGRWDPE | ||||
VNCSMAQIQL | CPPPPQIPNS | HNMTTTLNYR | DGEKVSVLCQ | ENYLIQEGEE | ||||
ITCKDGRWQS | IPLCVEKIPC | SQPPQIEHGT | INSSRSSQES | YAHGTKLSYT | ||||
CEGGFRISEE | NETTCYMGKW | SSPPQCEGLP | CKSPPEISHG | VVAHMSDSYQ | ||||
YGEEVTYKCF | EGFGIDGPAI | AKCLGEKWSH | PPSCIKTDCL | SLPSFENAIP | ||||
MGEKKDVYKA | GEQVTYTCAT | YYKMDGASNV | TCINSRWTGR | PTCRDTSCVN | ||||
PPTVQNAYIV | SRQMSKYPSG | ERVRYQCRSP | YEMFGDEEVM | CLNGNWTEPP | ||||
QCKDSTGKCG | PPPPIDNGDI | TSFPLSVYAP | ASSVEYQCQN | LYQLEGNKRI | ||||
TCRNGQWSEP | PKCLHPCVIS | REIMENYNIA | LRWTAKQKLY | SRTGESVEFV | ||||
CKRGYRLSSR | SHTLRTTCWD | GKLEYPTCAK | R |
Задіяний у таких біологічних процесах як імунітет, вроджений імунітет, альтернативний шлях активації комплементу. Секретований назовні.
Література
- Ripoche J., Day A.J., Harris T.J.R., Sim R.B. (1988). The complete amino acid sequence of human complement factor H. Biochem. J. 249: 593—602. PMID 2963625 DOI:10.1042/bj2490593
- The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
- Schulz T.F., Schwaeble W., Stanley K.K., Weiss E., Dierich M.P. (1986). Human complement factor H: isolation of cDNA clones and partial cDNA sequence of the 38-kDa tryptic fragment containing the binding site for C3b. Eur. J. Immunol. 16: 1351—1355. PMID 2946589 DOI:10.1002/eji.1830161107
- Sim R.B., Discipio R.G. (1982). Purification and structural studies on the complement-system control protein beta 1H (Factor H). Biochem. J. 205: 285—293. PMID 6215918 DOI:10.1042/bj2050285
- Bunkenborg J., Pilch B.J., Podtelejnikov A.V., Wisniewski J.R. (2004). Screening for N-glycosylated proteins by liquid chromatography mass spectrometry. Proteomics. 4: 454—465. PMID 14760718 DOI:10.1002/pmic.200300556
- Buddles M.R.H., Donne R.L., Richards A., Goodship J., Goodship T.H.J. (2000). Complement factor H gene mutation associated with autosomal recessive atypical hemolytic uremic syndrome. Am. J. Hum. Genet. 66: 1721—1722. PMID 10762557 DOI:10.1086/302877
Примітки
- ↑ Захворювання, генетично пов'язані з Фактор H системи комплементу переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
- ↑ Human PubMed Reference:.
- ↑ Mouse PubMed Reference:.
- ↑ HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:4883 (англ.) . Архів оригіналу за 14 жовтня 2017. Процитовано 30 січня 2017.
- ↑ UniProt, P08603 (англ.) . Архів оригіналу за 22 листопада 2016. Процитовано 30 січня 2017.
Див. також
- Хромосома 1
![]() | Це незавершена стаття про білки. Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її. |
|
На цю статтю не посилаються інші статті Вікіпедії. Будь ласка розставте посилання відповідно до прийнятих рекомендацій. |