Пропердиновий фактор B

Наявні структури

Пошук ортологів: PDBe RCSB

Список кодів PDB
3HS0, 1DLE, 1Q0P, 1RRK, 1RS0, 1RTK, 2OK5, 2WIN, 2XWB, 2XWJ, 3HRZ

Ідентифікатори

Символи

CFB, Cfb, AI195813, AI255840, Bf, C2, Fb, H2-Bf, AHUS4, ARMD14, BFD, CFAB, CFBD, FBI12, GBG, PBF2, complement factor B

Зовнішні ІД

OMIM: 138470 MGI: 105975 HomoloGene: 1292 GeneCards: CFB

Пов'язані генетичні захворювання

макулодистрофія, age related macular degeneration 14, atypical hemolytic-uremic syndrome with b factor anomaly^[1]

Онтологія гена
Молекулярна функція	• GO:0070122 peptidase activity • serine-type peptidase activity • serine-type endopeptidase activity • hydrolase activity • complement binding • GO:0001948, GO:0016582 protein binding
Клітинна компонента	• extracellular region • клітинна мембрана • blood microparticle • екзосома • міжклітинний простір
Біологічний процес	• complement activation • regulation of complement activation • протеоліз • процес імунної системи • complement activation, alternative pathway • вроджений імунітет
Джерела:Amigo / QuickGO

Шаблон експресії

Більше даних

Ортологи

Види

Людина

Миша

Entrez


629


14962

Ensembl

ENSG00000243570 ENSG00000239754 ENSG00000243649 ENSG00000241253 ENSG00000242335
ENSG00000241534 ENSG00000204359


ENSMUSG00000090231

UniProt


P00751


P04186

RefSeq (мРНК)


NM_001710


NM_001142706 NM_008198

RefSeq (білок)


NP_001701


NP_001136178 NP_032224 NP_001389804

Локус (UCSC)

Хр. 6: 31.95 – 31.95 Mb

Хр. 17: 35.08 – 35.08 Mb

PubMed search

^[2]

^[3]

Вікідані

Див./Ред. для людей

Див./Ред. для мишей

Пропердиновий фактор B (англ. Complement factor B) – білок, який кодується геном CFB, розташованим у людей на короткому плечі 6-ї хромосоми. ^[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 764 амінокислот, а молекулярна маса — 85 533^[5].

Послідовність амінокислот

10	20	30	40	50
MGSNLSPQLC	LMPFILGLLS	GGVTTTPWSL	ARPQGSCSLE	GVEIKGGSFR
LLQEGQALEY	VCPSGFYPYP	VQTRTCRSTG	SWSTLKTQDQ	KTVRKAECRA
IHCPRPHDFE	NGEYWPRSPY	YNVSDEISFH	CYDGYTLRGS	ANRTCQVNGR
WSGQTAICDN	GAGYCSNPGI	PIGTRKVGSQ	YRLEDSVTYH	CSRGLTLRGS
QRRTCQEGGS	WSGTEPSCQD	SFMYDTPQEV	AEAFLSSLTE	TIEGVDAEDG
HGPGEQQKRK	IVLDPSGSMN	IYLVLDGSDS	IGASNFTGAK	KCLVNLIEKV
ASYGVKPRYG	LVTYATYPKI	WVKVSEADSS	NADWVTKQLN	EINYEDHKLK
SGTNTKKALQ	AVYSMMSWPD	DVPPEGWNRT	RHVIILMTDG	LHNMGGDPIT
VIDEIRDLLY	IGKDRKNPRE	DYLDVYVFGV	GPLVNQVNIN	ALASKKDNEQ
HVFKVKDMEN	LEDVFYQMID	ESQSLSLCGM	VWEHRKGTDY	HKQPWQAKIS
VIRPSKGHES	CMGAVVSEYF	VLTAAHCFTV	DDKEHSIKVS	VGGEKRDLEI
EVVLFHPNYN	INGKKEAGIP	EFYDYDVALI	KLKNKLKYGQ	TIRPICLPCT
EGTTRALRLP	PTTTCQQQKE	ELLPAQDIKA	LFVSEEEKKL	TRKEVYIKNG
DKKGSCERDA	QYAPGYDKVK	DISEVVTPRF	LCTGGVSPYA	DPNTCRGDSG
GPLIVHKRSR	FIQVGVISWG	VVDVCKNQKR	QKQVPAHARD	FHINLFQVLP
WLKEKLQDED	LGFL

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Цей білок за функціями належить до гідролаз, протеаз, серинових протеаз. Задіяний у таких біологічних процесах як імунітет, вроджений імунітет, альтернативний шлях активації комплементу. Секретований назовні.

Література

Davrinche C., Abbal M., Clerc A. (1990). Molecular characterization of human complement factor B subtypes. Immunogenetics. 32: 309—312. PMID 2249879 DOI:10.1007/BF00211644
Mejia J.E., Jahn I., de la Salle H., Hauptmann G. (1994). Human factor B. Complete cDNA sequence of the BF*S allele. Hum. Immunol. 39: 49—53. PMID 8181962 DOI:10.1016/0198-8859(94)90100-7
The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
Christie D.L., Gagnon J. (1983). Amino acid sequence of the Bb fragment from complement Factor B. Sequence of the major cyanogen bromide-cleavage peptide (CB-II) and completion of the sequence of the Bb fragment. Biochem. J. 209: 61—70. PMID 6342610 DOI:10.1042/bj2090061
Campbell R.D., Porter R.R. (1983). Molecular cloning and characterization of the gene coding for human complement protein factor B. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 80: 4464—4468. PMID 6308626 DOI:10.1073/pnas.80.14.4464
Woods D.E., Markham A.F., Ricker A.T., Goldberger G., Colten H.R. (1982). Isolation of cDNA clones for the human complement protein factor B, a class III major histocompatibility complex gene product. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 79: 5661—5665. PMID 6957884 DOI:10.1073/pnas.79.18.5661

Примітки

↑ Захворювання, генетично пов'язані з Пропердиновий фактор B переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
↑ Human PubMed Reference:.
↑ Mouse PubMed Reference:.
↑ HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:1037 (англ.) . Процитовано 30 січня 2017.{{cite web}}: Обслуговування CS1: Сторінки з параметром url-status, але без параметра archive-url (посилання)
↑ UniProt, P00751 (англ.) . Процитовано 30 січня 2017.