Lizil hidroksilaza

Prokolagen-lizin 1, 2-oksoglutarat 5-dioksigenaza 1
Identifikatori
Simbol PLOD1
Alt. simboli LLH, PLOD
Entrez 5351
Hugo 9081
OMIM 153454
RefSek NM_000302
UniProt Q02809
Drugi podaci
EC broj 1.14.11.4
Lokus Hrom. 1 p36.3-36.2
Prokolagen-lizin, 2-oksoglutarat 5-dioksigenaza 2
Identifikatori
Simbol PLOD2
Entrez 5352
Hugo 9082
OMIM 601865
RefSek NM_000935
UniProt O00469
Drugi podaci
Lokus Hrom. 3 q24

Lizil hidroksilaza (prokolagen-lizin 5-dioksigenaza) je oksigenazni enzim koji katalizuje hidroksilaciju lizina u hidroksilizin.[1][2] Ova reakcija je neohodna za formiranje i stabilizaciju kolagena. Ona se odvija nakon sinteze proteina (kao posttranslaciona modifikacija). Ovaj protein je homodimerni enzim koji je vezan za membranu i koji je lociran na hrapavom endoplazmatičnom retikulumu.

Za dejstvo lizil hidroksilaze su neophodni gvožđe i vitamin C kao kofaktori.

Patologija

Deficijencija ovog enzima je povezana sa Elers-Danlosov sindromom (tipa 6).

Reference

  1. Hausmann, E. (1967). „Cofactor requirements for the enzymatic hydroxylation of lysine in a polypeptide precursor of collagen”. Biochim. Biophys. Acta 133 (3): 591–598. PMID 6033801. 
  2. Rhoads, R.E. and Udenfriend, S. (1968). „Decarboxylation of α-ketoglutarate coupled to collagen proline hydroxylase”. Proc. Natl. Acad. Sci. USA 60 (4): 1473–1478. PMC 224943. PMID 5244754. 

Literatura

  • Nicholas C. Price, Lewis Stevens (1999). Fundamentals of Enzymology: The Cell and Molecular Biology of Catalytic Proteins (Third izd.). USA: Oxford University Press. ISBN 019850229X. 
  • Eric J. Toone (2006). Advances in Enzymology and Related Areas of Molecular Biology, Protein Evolution (Volume 75 izd.). Wiley-Interscience. ISBN 0471205036. 
  • Branden C, Tooze J.. Introduction to Protein Structure. New York, NY: Garland Publishing. ISBN: 0-8153-2305-0. 
  • Irwin H. Segel. Enzyme Kinetics: Behavior and Analysis of Rapid Equilibrium and Steady-State Enzyme Systems (Book 44 izd.). Wiley Classics Library. ISBN 0471303097. 
  • Robert A. Copeland (2013). Evaluation of Enzyme Inhibitors in Drug Discovery: A Guide for Medicinal Chemists and Pharmacologists (2nd izd.). Wiley-Interscience. ISBN 111848813X. 
  • Gerhard Michal, Dietmar Schomburg (2012). Biochemical Pathways: An Atlas of Biochemistry and Molecular Biology (2nd izd.). Wiley. ISBN 0470146842. 

Spoljašnje veze

  • MeSH Lysyl+Hydroxylase
  • p
  • r
  • u
TemeTipovi
EC1 Oksidoreduktaze/spisak  • EC2 Transferaze/spisak  • EC3 Hidrolaze/spisak  • EC4 Lijaze/spisak  • EC5 Izomeraze/spisak  • EC6 Ligaze/spisak
B enzm: 1.1/2/3/4/5/6/7/8/10/11/13/14/15-18, 2.1/2/3/4/5/6/7/8, 2.7.10, 2.7.11-12, 3.1/2/3/4/5/6/7, 3.1.3.48, 3.4.21/22/23/24, 4.1/2/3/4/5/6, 5.1/2/3/4/99, 6.1-3/4/5-6