Doença de Milroy
Doença de Milroy | |
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Especialidade | genética médica |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | Q82.0 |
CID-9 | 757.0 |
OMIM | 153100 |
DiseasesDB | 8228 |
MedlinePlus | 003247 |
eMedicine | med |
MeSH | D008209 |
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A doença de Milroy é uma doença familiar caracterizada por um linfedema, habitualmente nas pernas, causada por anormalidades congênitas no sistema linfático. O rompimento da drenagem normal da linfa conduz a acumulação de fluidos e hipertrofia dos tecido moles.[1][2] É também conhecidda como a doença de Milroy, a síndrome Nonne-Milroy-Meige e o linfedema hereditário.[3]
Foi batizada por Sir William Osler com o nome de William Milroy, um médico americano, que descreveu o caso em 1892. Entretanto foi descrita primeiramente por Rudolf Virchow em 1863.[4][5]
Descrição
O defeito, na doença de Milroy, se apresenta no nascimento e os sintomas são habitualmente primeiro experimentados na infância. O problema mais comum é o inchaço de um lado da perna, edema unilateral, que é progressivo e pode afetar ambas as pernas. A linfática intestinal enfraquecida pode causar esteatorréia devido ao transporte enfraquecido de quilomícrons.
A circulação de linfócitos defeituosos pode causar linfopenia e enfraquecer a imunidade mediada por célula.
Esta doença é mais comum em mulheres e uma associação com o gene FLT4 já foi descrita.[6]
Ver também
- Lista de condições cutâneas
Ligações externas
- A entrada GeneReview/NIH/UW na Doença de Milroy
Referências
- ↑ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. [S.l.]: Saunders Elsevier. 849 páginas. ISBN 0-7216-2921-0 !CS1 manut: Uso explícito de et al. (link) !CS1 manut: Nomes múltiplos: lista de autores (link)
- ↑ David Lowell Strayer; Raphael Rubin (2007). Rubin's Pathology: Clinicopathologic Foundations of Medicine 5th Edition. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 0-7817-9516-8
- ↑ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 1-4160-2999-0 !CS1 manut: Nomes múltiplos: lista de autores (link)
- ↑ synd/1326 (em inglês) no Who Named It?
- ↑ W. F. Milroy. An undescribed variety of herditary edema. New York Medical Journal, 1892, 56: 505-508.
- ↑ Spiegel R, Ghalamkarpour A, Daniel-Spiegel E, Vikkula M, Shalev SA (2006). «Wide clinical spectrum in a family with hereditary lymphedema type I due to a novel missense mutation in VEGFR3». Journal of human genetics. 51 (10): 846–50. PMID 16924388. doi:10.1007/s10038-006-0031-3 !CS1 manut: Nomes múltiplos: lista de autores (link)
Predefinição:Malformações congênitas e deformações do tegumento Predefinição:Doença linfática