Acute promyelocytenleukemie

Acute promyelocytenleukemie
Neutrofiele promyelocyten
Neutrofiele promyelocyten
Coderingen
ICD-10 C92.4
ICD-9 205.0
ICD-O M9866/3
OMIM 102578
eMedicine med/34
standaarden
MeSH D015473
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Acute promyelocytenleukemie is een subtype van acute myeloïde leukemie (AML) en betreft kanker die bloed en beenmerg aantast. Het staat ook bekend als acute progranulocyten leukemie, APL, AML with t(15;17)(q24;q21), PML-RARA en varianten FAB subtype M3[1] en M3 variant.

In geval van APL is er een afwijkende toename van onvolgroeide granulocyten, promyelocyten geheten. De aandoening wordt gekarakteriseerd door een chromosoomtranslocatie betrekking hebbend op het retinoic acid receptor alpha (RARα or RARA) gen en verschilt van andere AML-vormen in de respons op all trans retinoic acid (ATRA) therapie.

Acute promyelocytenleukemie werd in 1957 voor het eerst beschreven.[2][3] Van de 50'er jaren tot het ophelderen van de ontwikkelingsmechanismen in de 70'er jaren had APL 100% mortaliteit aangezien er geen effectieve behandeling bestond.

Bronnen, noten en/of referenties
  1. Acute Myeloid Leukemia - Signs and Symptoms. Gearchiveerd op 1 oktober 2010.
  2. Tallman MS, Altman JK (2008). Curative strategies in acute promyelocytic leukemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2008: 391–9. PMID 19074116. DOI: 10.1182/asheducation-2008.1.391.
  3. Hillestad, LK (November 1957). Acute promyelocytic leukemia. Acta Med Scand. 159 (3): 189–94. PMID 13508085. DOI: 10.1111/j.0954-6820.1957.tb00124.x.