Uroporfirinogeno III sintasi

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Uroporfirinogeno III sintasi
Modello tridimensionale dell'enzima
Struttura dell'uroporfirinogeno III sintasi
Numero EC4.2.1.75
ClasseLiasi
Nome sistematico
Idrossimetilbilano idro-liase
Altri nomi
Porfobilinogenasi
Banche datiBRENDA, EXPASY, GTD, PDB (RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum)
Fonte: IUBMB
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L'uroporfirinogeno III cosintasi è un enzima che trasforma l'uroporfirinogeno I in uroporfirinogeno III dopo inversione di uno dei gruppi pirrolici.

La sua mancanza negli eritrociti provoca la porfiria eritropoietica, una malattia ereditaria recessiva dove non viene sintetizzato il tipo III dell'uroporfirinogeno. Fa parte del processo di biosintesi dell'eme.

Voci correlate

  • Porfobilinogeno deaminasi