Pemfigoide cicatriziale
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Pemfigoide cicatriziale | |
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Malattia rara | |
Cod. esenz. SSN | RL0050 |
Specialità | dermatologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
OMIM | 164185 |
MeSH | D010390 |
Sinonimi | |
Pemfigoide mucoso benigno | |
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Il pemfigoide cicatriziale, conosciuto anche con il nome di pemfigoide mucoso benigno, è una malattia bollosa autoimmune interessante la cute e le membrane mucose. In precedenza il pemfigoide delle membrane mucose veniva compreso in questa variante mentre ora è un'entità distinta.
Epidemiologia
La sua incidenza è molto rara, calcolata 1 caso ogni milione di abitanti.
Clinica
I pazienti presentano bolle a parete tesa e contenuto sieroso o siero-ematico, spesso bilaterali e simmetriche che, una volta andate incontro a rottura spontanea o in seguito a traumi, danno origine ad erosioni che poi formano croste. Questa variante colpisce raramente le mucose e guarisce con formazione di cicatrici.
Un sottotipo di questa variante è il pemfigoide di Brunsting-Perry caratterizzato da bolle subepidermiche, erosioni, croste emorragiche e cicatrici atrofiche che si sviluppano prevalentemente al volto, collo e metà superiore del tronco con raro coinvolgimento delle mucose. Colpisce caratteristicamente pazienti più giovani rispetto al pemfigoide bolloso, con età prevalente di 40-60 anni. Gli autoanticorpi (prevalentemente IgG) più frequenti sono verso il collagene di tipo VII ma si possono riscontrare anche verso il collagene di tipo XVII, distonina, desmoplachina e laminina 332. Date queste caratteristiche alcuni considerano questa forma un sottotipo localizzato di epidermolisi bollosa acquisita.[1]
Prognosi
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Note
- ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8425977
Bibliografia
- Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
Voci correlate
- Pemfigoide
- Pemfigoide bolloso
- Pemfigoide delle membrane mucose
- Pemfigoide gravidico
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