Sténose valvulaire pulmonaire
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La sténose valvulaire pulmonaire ( SVP ) est un trouble valvulaire cardiaque. Le sang allant du cœur aux poumons passe par la valvule pulmonaire, dont le but est d'empêcher le sang de refluer vers le cœur. Dans la sténose valvulaire pulmonaire, cette ouverture est trop étroite, ce qui entraîne une réduction du flux sanguin vers les poumons[1],[2].
Bien que la cause la plus fréquente de sténose valvulaire pulmonaire soit une cardiopathie congénitale, elle peut également être due à une tumeur carcinoïde maligne. La sténose de l'artère pulmonaire et la sténose valvulaire pulmonaire sont des formes de sténose pulmonaire (respectivement non valvulaire et valvulaire) mais la sténose valvulaire pulmonaire représente 80 % des sténoses pulmonaires. Le SVP a été la principale découverte qui a conduit Jacqueline Noonan à identifier le syndrome aujourd'hui appelé syndrome de Noonan.
Symptômes et signes
Parmi certains des symptômes compatibles avec une sténose valvulaire pulmonaire figurent les suivants [3]:
- Souffle au coeur
- Cyanose
- Dyspnée
- Vertiges
- Douleur dans le haut du thorax
- Troubles du développement
Raison
En ce qui concerne la cause de la sténose valvulaire pulmonaire, un pourcentage très élevé est congénitale, le flux ventriculaire droit est entravé (ou obstrué par cela). La cause, à son tour, se divise en : valvulaire, externe et intrinsèque (lorsqu'elle est acquise)[4].
Physiopathologie
La physiopathologie de la sténose valvulaire pulmonaire consiste en ce que les feuillets valvulaires deviennent trop épais (donc ne se séparent pas les uns des autres), ce qui peut provoquer une pression pulmonaire élevée et une hypertension pulmonaire. Cela ne signifie cependant pas que la cause est toujours congénitale[5].
Le ventricule gauche peut être modifié physiquement, ces changements sont le résultat direct de l'hypertrophie ventriculaire droite. Une fois l’obstruction maîtrisée, il (le ventricule gauche) peut revenir à la normale[6].
Diagnostic
Le diagnostic de sténose valvulaire pulmonaire peut être posé par auscultation stéthoscopique du cœur, qui peut révéler un souffle d'éjection systolique mieux entendu au niveau du deuxième espace intercostal gauche[7]. L'échocardiographie transthoracique ou transœsophagienne peut fournir un diagnostic plus précis. L'échographie obstétricale peut être utile pour le diagnostic in utero de la sténose valvulaire pulmonaire et d'autres anomalies cardiovasculaires congénitales telles que la tétralogie de Fallot.
D'autres conditions à prendre en compte dans le diagnostic différentiel de la sténose valvulaire pulmonaire comprennent la sténose infundibulaire et la sténose de l'artère pulmonaire[3].
Traitement
En termes de traitement de la sténose valvulaire pulmonaire, le remplacement valvulaire ou la réparation chirurgicale (selon que la sténose est dans la valvule ou dans le vaisseau) peut être indiqué. Si la sténose valvulaire est d'origine congénitale, la valvuloplastie par ballonnet est une autre option, selon les cas. Les valves fabriquées à partir de tissus animaux ou humains (sont utilisées pour le remplacement des valves), chez les adultes, des valves métalliques peuvent être utilisées[8],[9].
Épidémiologie
L'épidémiologie des sténoses valvulaires pulmonaires peut être résumée par l'aspect congénital qui constitue la majorité des cas, en gros le SVP est rare dans la population générale.
Références
- ↑ « Pulmonary valve stenosis: MedlinePlus Medical Encyclopedia », sur nlm.nih.gov (consulté le )
- ↑ Choices, « Congenital heart disease - Types - NHS Choices », sur nhs.uk (consulté le )
- ↑ a et b « Pulmonic Valvular Stenosis Clinical Presentation: History, Physical, Causes », emedicine.medscape.com (consulté le )
- ↑ (en) Andrew Wang et Thomas M. Bashore, Valvular Heart Disease, Springer Science & Business Media, (ISBN 9781597454117, lire en ligne), p. 266
- ↑ (en) Shel Levine, Brian J. Coyne et Lisa Cooper Colvin, Clinical Exercise Electrocardiography, Jones & Bartlett Publishers, (ISBN 9781284034202, lire en ligne), p. 14
- ↑ (en) « Valvar Pulmonary Stenosis: Background, Pathophysiology, Epidemiology », Medscape, (lire en ligne).
- ↑ Armstrong, « Pulmonic Stenosis » [archive du ], Merck Manual Professional Version, Merck & Co., (consulté le )
- ↑ Choices, « Congenital heart disease - Treatment - NHS Choices », www.nhs.uk (consulté le )
- ↑ « Balloon dilatation of pulmonary valve stenosis | Guidance and guidelines | NICE », sur nice.org.uk (consulté le )
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